孩子磕破一点皮就流血不止,会不会是血友病?
孩子经常牙龈出血,无缘无故出现瘀斑,是不是要小心血友病?
有这样一群人
他们如同“玻璃人”般脆弱
小小的磕碰可能导致流血不止......
你了解他们吗?
他们就是血友病患者
一、什么是血友病?
血友病是由于凝血因子缺乏所致的一种先天性的遗传性出血性疾病。根据缺乏的凝血因子种类不同分为A型、B型和C型(分别为缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ),其中A型血友病友最为常见。
二、血友病有哪些表现?
血友病最主要的表现是出血,其特点是延迟、持久、缓慢的渗血,急性大出血较少见。尤其是轻度外伤、小手术(包括拔牙)、磕碰后常常出血不止,还会出现无诱因、自发性的出血,如牙龈渗血、关节红肿等。
血友病患者一旦受伤可能出现血流不止,身体如玻璃般“易碎”,被称为“玻璃人”。
血友病患者外伤后持久、缓慢渗血
三、一定会出现自发性出血吗?
血友病患者是否会自发性出血,主要取决于正常的凝血因子活性水平。
①当凝血因子活性水平达正常的5%~40%时(轻型血友病),不会出现自发性出血,但手术或外伤时,可异常出血;
②当凝血因子活性水平达正常的1%~5%时(中型血友病),偶然可见自发性出血,手术或外伤时可有严重出血;
③当凝血因子活性水平小于正常的1%时(重型血友病),可出现典型的肌肉或关节自发性出血。
自发性鼻出血
四、血友病能治好吗?
目前还没有找到根治血友病的方法,针对血友病主要是对症治疗。
①局部止血
若发生轻微损伤,可用吸收性明胶海绵、纤维蛋白泡沫、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。国外配制的止血剂中含冷沉淀、凝血酶、氨基己酸,对于血友病A患者的局部治疗,止血效果比较好。
②替代治疗
即缺什么补什么,根据血友病分型直接输注相应类别的凝血因子,或输注含有凝血因子的血制品。
③其他药物治疗
(1)抑制纤维蛋白溶解药物:保护已形成的血凝块、不易被溶解,与替代疗法同时合用有协同作用;部分轻型血友患者,在口腔小手术时单独应用疗效显著。
(2)糖皮质激素:对减少出血、促进急性积血吸收、减少局部炎症反应均有一定疗效。
五、血友病宝宝的注意事项
①加强自我保护,避免创伤及剧烈活动。
②预防损伤性出血,避免肌肉内注射。
③发生外伤、磕碰、出血,要尽早处理。
④就医时,主动告知医务人员病情。
⑤禁止服用阿司匹林、非甾体类抗炎药及干扰血小板聚集的药物,如双嘧达莫;
⑥医院复诊,请专科医师指导合理用药,评估病情,避免出血后遗症。
希望大家能正确认识血友病,了解和关爱血友病患者,让我们一起为血友病宝宝创造安全、健康的成长环境,让他们能够走出“围墙”,拥抱世界。