北京扁平疣治疗医院 http://pf.39.net/bdfyy/zjft/210314/8744638.html血液及造血系统
贫血（anemia）
是指人体外周血红细胞容量臧少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。成年男性Hb＜g/L，成年女性（非妊娠）Hb＜g/L，孕妇Hb＜g/L就有贫血。贫血是指外周血中单位容积内Hb、RBC和（或）HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准的下限。
贫血的分类：
(一)红细胞生成减少性贫血：造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。
1．造血干祖细胞异常所致贫血
2．造血微环境异常所致贫血造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。
3．造血原料不足或利用障碍所致贫血：叶酸或维生素B
(二)溶血性贫血即红细胞破坏过多性贫血。
(三)失血性贫血
缺铁性贫血：
铁缺乏症包括开始时体内贮铁耗尽(irondepleti‘on，ID)，继之缺铁性红细胞生成IDE，最终引起缺铁性贫血。
表现
（一）常见乏力、易倦、头昏、头痛、耳鸣、心悸。
(二)组织缺铁表现：精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；、缺铁性吞咽困难(称Phammer—vinson征)；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂、匙状甲
(三)缺铁原发病表现：如消化性溃疡、
诊断IDA诊断包括以下三方面：
1．贫血为小细胞低色素性：男性Hb＜g/L，女性Hb＜g/L，孕妇Hb＜g/L；MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC～32％；
2．有缺铁的依据：符合贮铁耗尽（ID）或缺铁性红细胞生成（IDE）的诊断。
ID符合下列任一条即可诊断。①血清铁蛋白＜12μg/L；②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞少于15％。
IDE①符合ID诊断标准；②血清铁低于8.95μmol/L，总铁结合力升高大于64.44μmol/L，转铁蛋白饱和度＜15％；③FEP/Hb＞4.5μg/gHb。
3．存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效。
血象:呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积(MCV)低于80fl，平均红细胞血红蛋白量小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度小于32％。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。网织红细胞计数正常或轻度增高。白细胞和血小板计数正常或减低。
骨髓象增生活跃或明显活跃；以红系增生为主，粒系、巨核系无明显异常；红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞浆少偏蓝色、边缘不整齐，血红蛋白形成不良，呈“核老浆幼”现象。
鉴别诊断应与下列小细胞性贫血鉴别：
1．铁粒幼细胞性贫血2．地中海贫血3．慢性病性贫血4．转铁蛋白缺乏症
治疗
（一）病因治疗如婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引起的IDA，应改善饮食
（二）补铁治疗首选口服铁剂，如琥珀酸亚铁0.1g，每日3次。
再生障碍性贫血
通常指腺发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。
主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。
病因
(一)造血干祖细胞缺陷包括量和质的异常。AA患者骨髓CD34+细胞较正常人明显减少。
(二)造血微环境异常AA患者骨髓活检除发现造血细胞减少外，还有骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；
(三)免疫异常：T细胞功能异常亢进，细胞*性T细胞直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是AA的主要发病机制。
临表：重型再生障碍性贫血
起病急，进展快，病情重；少数可由非重型AA进展而来。
1．贫血、苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。
2．感染多数患者有发热，体温在39℃以上
3.出血
非重型再障起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较重型轻，也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
AA血象：呈全血细胞减少。
骨髓象：多部位骨髓增生减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞及浆细胞等非造血细胞比例明显增高。骨髓小粒无造血细胞，呈空虚状，可见较多脂肪滴。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。
AA诊断标准
①全血细胞减少，网织红细胞百分数0．01，淋巴细胞比例增高；
②一般无肝、脾肿大；
③骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。有条件者做骨髓活检，可见造血组织均匀减少；
④除外引起全血细胞减少的其他疾病，详见鉴别诊断；
⑤一般抗贫血治疗无效。
溶血性贫血的概念
溶血是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血（hemolyticanemia）。
血管内溶血:血型不合输血、输注低渗溶液或阵发性睡眠性血红蛋白尿时，溶血主要在血管内发生。
血管外溶血血管外溶血见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性HA等，起病缓慢。受损红细胞主要在脾脏由单核一巨噬细胞系统吞噬消化，释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。
遗传性球形细胞增多症(hereditaryspherocytosis)
是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。患者红细胞膜骨架蛋白有异常，引起红细胞膜通透性增加，钠盐被动性流入细胞内，凹盘形细胞增厚，表面积减少接近球形，变形能力减退。其膜上Ca一Mg一ATP酶受到抑制，钙沉积在膜上，使膜的柔韧性降低。这类球形细胞通过脾脏时极易发生溶血。
急性白血病临表
AL起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血。缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。
（一）正常骨髓造血功能受抑制表现1.贫血2.发热3.出血
（二）白血病细胞增殖浸润的表现
1.淋巴结和肝脾肿大淋巴结肿大以ALL较多见。纵隔淋巴结肿大常见于T细胞ALL。
2.骨骼和关节常有胸骨下段局部压痛。
3.髓外白血病。
4.齿龈肿胀。
血象大多数患者白细胞增多，超过10×10^9／L以上者，称为白细胞增多性白血病。也有白细胞计数正常或减少，低者可1.0×10^9／L，称为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞，但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。患者常有不同程度的正常细胞性贫血，少数患者血片上红细胞大小不等，可找到幼红细胞。约50％的患者血小板低于60×10^9／L，晚期血小板往往极度减少。
骨髓象
是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞≥骨髓有核细胞的30％为AL的诊断标准，wHo分类将骨髓原始细胞≥20％定为AL的诊断标准。多数病例骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。M3以多颗粒的异常早幼粒细胞为主，此类患者的原始细胞也可能30％，正常的巨核细胞和幼红细胞减少。在原始和幼稚红细胞≥50％时，若非红系有核细胞(NEC)中原始细胞≥30％，即可诊断为EL，不管这些原始细胞在ANC中是否大于30％。少数骨髓增生低下但原始细胞仍占30％以上者称为低增生性AL。Auer小体仅见于AMI。
有独立诊断意义。
化疗完全缓解标准
目标是使患者迅速获得完全缓解（
