牙龈出血

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一受伤血就止不住当心可能是这种病hel [复制链接]

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有这么一群人

一受伤就出血不止

拔个牙会持续渗血

稍微大点的手术或者创伤

更是难以止血、危及生命

他们就是血友病患者

因为太过脆弱

他们也被称为「玻璃人」

每年4月17日为

「世界血友病日」

正确认识这类疾病

给他们多一点关爱

什么是血友病

血友病是一组凝血因子缺乏导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病,也是严重危害健康的出生缺陷疾病。

它主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死,进而引发关节畸形、肌肉萎缩,甚至肢体残疾。重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

特点是男女均可以发病,绝大部分为男性,发病率为1/活产男婴,没有种族、区域差别。

血友病传男不传女?

血友病是X染色体连锁的隐性遗传病,由位于X染色体上的凝血因子基因突变引起,并不是大家理解的传男不传女。

遗传规律是女性传递、男性发病,男性传递、女性携带。男性仅有一条X染色体,该染色体上的基因发生突变就可能出现临床症状,即为血友病患者;女性有两条X染色体,一条染色体上的基因发生突变,另一条没有突变,一般没有临床症状,即为血友病基因携带者。

根据缺乏的凝血因子的种类不同,血友病主要分为血友病A和血友病B两类,分别为凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。临床上血友病A最常见,占比约80%~85%。

如何识别血友病

儿童自幼反复关节肿痛是血友病的常见表现。

血友病患者常自幼年发病,不一定有明确的家族史,关节肿痛是其常见表现之一,容易因认识不足被误诊。特别是男性儿童反复出现不明原因的关节肿痛及活动障碍,尤其是活动后发作,要高度重视,及时就医,避免漏诊和误诊。

高风险人群如何预防01

血友病患者、致病基因携带者及有血友病孕产史或家族史的夫妇应在孕前到有资质的医疗机构,接受遗传咨询及生育指导,进行基因检测和妊娠风险评估,怀孕后尽早进行产前诊断,明确胎儿是否携带血友病致病基因,评估胎儿患病风险。因为血友病有三分之一的可能性是新发突变,所以在孕前及孕期应尽量避免致畸、致突变的有害因素。

02

在遗传咨询和知情选择的基础上,根据产前诊断结果,针对确诊孕育血友病胎儿的孕妇实施针对性医学干预措施。

03

有孕育血友病儿风险的生育家庭,可选择胚胎植入前遗传学检测技术助孕(俗称“第三代试管婴儿”),筛选不携带致病基因的胚胎,孕育健康宝宝。

如何治疗

血友病与生俱来、伴随终生,目前尚无成熟的根治方法,治疗上最有效的止血和预防出血的措施,以凝血因子替代疗法为主,预防损伤后出血尤其是颅内出血极为重要。

预防治疗是儿童血友病的首选治疗方法,早期持续性、个体化的规范治疗至关重要。预防治疗又称规律性替代治疗,是出血前有规律地替代治疗,保证凝血因子维持在一定水平,以预防出血和关节损伤、降低致残率。

日常生活如何注意

血友病患者可以常规接种各类疫苗,建议接种当天给予凝血因子预防治疗后再接种;同时注重牙齿和牙龈保健,防止龋齿和牙龈疾病导致出血;培养良好饮食习惯,合理膳食,均衡营养,控制体重。

血友病患者可适当参加体育锻炼和户外活动。运动前可预防性输注凝血因子,运动中注意保护,预防磕碰、摔伤,避免剧烈或易致损伤的运动。

户外活动要随身携带紧急止血药物和物品,确保安全。应尽量避免各种手术和有创操作,如必须手术时应主动告知医务人员,并进行凝血因子替代治疗。

救治保障有这些

国家已将血友病纳入第一批罕见病目录、儿童血液病救治保障管理和大病集中救治范围,将相关治疗药物纳入国家医保目录,并建立完善全国罕见病诊疗协作网,加强血友病患者的规范诊疗、救治保障和管理。

中华慈善总会、中国妇女发展基金会等慈善组织积极参与宣传教育、患儿救助等相关工作,合力提高血友病患儿救助保障水平,我们湖北省也出台了血友病的医保报销比及救助*策,具体详情可以咨询医保局等相关部门。

科室简介

围产保健科以保障母婴安康、提高母婴生活质量为目的,以预防为主,保健与临床相结合,为母婴提供系统性、高水平的专业化服务。

年首批成功创建湖北省级重点专科,目前开设有婚前保健、孕前优生检查与指导、孕期保健包括妊娠合并症及并发症的诊治、高危妊娠管理、遗传优生咨询、产前筛查与产前诊断、反复流产与精准保胎、孕期营养和心理的咨询与健康指导等工作。

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