TUhjnbcbe - 2024/8/21 16:47:00
原发性血小板增多症是骨髓增殖性肿瘤的一种亚型，过去人们认为原发性血小板增多症是一种非常罕见的血液系统疾病，近年来随着体检制度的完善以及此病症的诊断标准和技术的进步，发现本病并非少见。最新发布的《中国血小板增多症蓝皮书》显示，位参与调研的患者中，确诊为原发性血小板增多症的患者最多，约占85%，其中63.3%的患者因体检时发现血小板异常升高、21.1%的患者则是因医院就诊时发现。中国医院主任医师张磊在医联媒体直播间与网友科普时指出，原发性血小板增多症在年轻患者中也不少见，有4类症状需要引起警惕。原发性血小板增多症常见于中老年人原发性血小板增多症（Essentialthrombocythemia），简称ET，是一种BCR-ABL阴性的经典型骨髓增殖性肿瘤（MPN），起源于造血干/祖细胞的克隆性增殖。ET在病理上的表现主要是骨髓中的巨核细胞数量增多及形态异常，导致持续产生过多的血小板，并且有些血小板还伴有功能异常。由于这个疾病的起病相对比较慢，不易显现，在早期很难发现，只有在体检或者有了其他的症状如头疼、手足麻木时，再去检查发现血小板增多，还有部分患者出现肝脾增大现象，更甚者出现脑梗死、心肌梗死或其它部位血栓等表现。另外，一小部分患者可能进展为骨髓纤维化甚至急性白血病。“这个病听起来很可怕，但是它的发病率是比较低的，大约1~2.5/10万人患有此病。”张磊介绍，本病发病人群多见于中老年患者，集中在50~60岁左右，年轻患者也不少见，相对儿童发病率非常低。4类症状需警惕原发性血小板增多症在没有严重并发症时，原发性血小板增多症的生存期与常人无异，但是出现并发症则可能影响患者的生活质量，如何辨别早期发现？张磊列举了早期的4点症状。第一，血栓或栓塞:好发于脾静脉、肝静脉、肠系膜静脉、下肢静脉、腋动脉、颅内动脉及肢端动脉、脑动静脉、心脏动脉等，并常常引起相应症状，患者表现为腹痛、发绀、肿胀、趾指坏死等。脑血管微血栓会导致短暂性脑缺血发作，下肢静脉血栓脱落时会并发致死性肺栓塞；第二，出血:自发性出血，反复发作，间歇期较长，以消化道出血常见，也会有牙龈出血、鼻出血、血尿、呼吸道出血、皮肤及黏膜瘀斑等症状；第三，脾大:约50%~80%的患者有脾大表现，多为中度脾大，巨脾很少见。约半数患者有轻度肝肿大，一般没有淋巴结大；第四，伴随症状:约20%~30%患者有体重下降、盗汗、低热和瘙痒症，还有头晕、疲乏、乏力、手足麻木、肢端疼痛等症状；因此，一旦自身出现不适症状，医院进行就诊。需注意的是，约20%原发性血小板增多症患者，尤其年轻患者，发病时并无症状。原发性血小板增多症如何诊断？是不是抽个血就能诊断？对此，张磊的回答是否定的，“在抽血的同时要做骨髓活检和骨髓基因检查才能确诊。”他指出，想要搞清楚诊断情况就要知道ET的危险因素有哪些:主要是年龄，有没有血栓史、基因突变、有没有高血压、糖尿病等心血管危险因素等。只有按类分组，才能更好的治疗。原发性血小板增多症患者日常要注意这5点那么在治疗过程中，ET患者要注意的事项有哪些呢？张磊主任医师嘱咐道：一、饮食护理:不要吃太油腻的东西。吃饭的时候要注意合理的搭配高营养食物，多吃一些新鲜的水果，高脂蛋白类，尤其不要抽烟、酗酒等；二、休息指导：早睡早起，保持良好的作息习惯，适当运动，劳逸结合；三、心理疏导：保持乐观心态，避免焦虑、恐惧心理，家属要主动与患者沟通，安慰患者，帮助患者正确面对现实，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。病友间传递积极正向情绪，交流疾病好转等信息，互相鼓励，促进康复；四、日常起居：避免磕碰及跌打损伤，注意保暖，避免引起风寒感冒。保持口腔清洁干净，进食前后宜用漱口水进行漱口，平时刷牙时应采用软毛刷，防止对口腔黏膜造成损伤，从而引起继发性出血；五、用药护理：谨遵医嘱，随时与医生沟通病情，在医生的指导下去调整用药，切勿自行减量或停药。“同时我们也希望每一位患者能够定期对症状进行评分，目的是能够观察病情的发展情况，以便医生随时调整治疗方案，只有病人和医生携手共同去和病魔作战，才能赢得最后的胜利！”张磊最后表示。南方+记者严慧芳严慧芳南方报业传媒集团南方+客户端