导语：湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征是一种罕见疾病，而且是一种具有遗传性质的疾病，也就是说明如果家族历史中还有个湿疹，血小板减少伴免疫系统缺陷综合征的患者，那么他的子孙后代也有可能会患上湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症，而且患有该病的人群大多数都是一些男性患者，发病的特征是比较明显的，可能会表现的患者的皮肤方面，患者的皮肤表面会生长湿疹，而且还有可能会出现血小板减少的情况，当然也有可能会出现免疫缺陷，这些临床表现都是比较明显的，而且湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征，新生儿发病的概率也是比较大的。
01导致患上湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的原因是什么，患者会出现什么临床表现
1、患病原因
那么，导致患者湿疹，血小板减少伴免疫缺陷综合症的原因主要是由于什么呢？因为深圳血小板减少伴免疫缺陷综合症是一种具有遗传性质的疾病，所以患病的原因，很有可能就是由于遗传基因导致主要的遗传方法呢，就是X连锁隐性遗传，也有可能是由于患者本身的基因出现了突变，这种基因主要是指的是蛋白基因。
WASP如果出现了突变的话，那么就会导致患者的身体结构出现变化，导致患上湿疹，血小板减少伴免疫缺陷综合症，同时，我们来了解一下WASP主要是什么，功能上表达出来的主要是在患者的造血功能出现的，所以如果WASP出现了病变的情况。
按摩患者的造血系统也会出现变化，比如患者的造血细胞上能够发现的变化就是迁移和细胞信息传导出现缺失，同时患者的免疫突触形成也会受到阻碍，以及患者的本身淋巴细胞凋亡也会失去平衡，通过影响患者的正常生理活动。除此之外，还有可能会引起其他的一些免疫细胞出现一些功能性的障碍，目前来说，WASP机已经出现了多种突变的情况，而且会出现一些不同的各种表现，也会出现一些不同的患病情况，所以在治疗的过程中可能会比较艰难。
2、临床表现
那么，患有湿疹，血小板减少伴免疫缺陷综合症的临床表现会是什么呢？因为每个人的患病情况都是不一样的，每个人的患病原因也是不一样的，上门自提导致患者患上湿疹，血小板减少伴免疫缺陷综合症的原因主要是由于患者的大BBS基因出现了病变，而且根据现在的一些研究和临床。诊断已经发现的病变情况已经多达多种。
所以每个人的基因突变的情况都是不一样的，所以呈现出来的一些临床表现也是不一样的，患有湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症的患者大多数都是一些新生儿的，而且男性的画面概率是比较大的，女性患病概率是比较小的。
患有湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症的患者可能会出现的临床表现呢，就是出血倾向，还有湿疹以及反复感染，除此之外还有可能会出现其他的一些临床症状，出血倾向是一种比较重要的临床表现，而且在出生以后的精神上，就会出现出血倾向的情况之类的临床表现，主要是表现在患者的身材和身体外观的方面。
比如身体外边可能会出现淤青的情况，而且还有可能会出现紫癜，出血倾向，主要指的是鼻出血牙龈出血和血尿以及血供血等等，除此之外，有可能会出现其他的一些出血倾向，比如患者的结膜下会出现出血的状况，而且患者颅内也有可能会出现出血的情况。
免疫缺陷综合征伴有血小板减少的病人，可能会出现湿疹，湿疹是病人的另一个特殊表现，通常在刚出生几个月的时候就会出现，湿疹主要出现在病人的头面部，前臂等部位，并且随着身体慢慢发育，可能会引起全身发育。湿疹，而且有些湿疹，还有可能会出现出血的情况，也极易发生感染，而且随着年龄的变化，病情的严重程度也会慢慢增加，还有可能会达到一个难以控制的程度，所以是非常危险的，如果出现湿疹的状况，一定要及时采取治疗方案，避免病情严重，不能达到一个更好的控制效果。
02针对患有湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症的患者，可以采用什么检查方案
那么，针对患有湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症的患者，经常使用到的检查方案有哪些呢？在目前的医疗状况下，对于患有该病的病人，常用的检查项目有体格检查和实验室检查，这两种检查方法，都是目前常用的，同时也能帮助病人确认是否患有湿疹血小板减少合并免疫缺陷综合症，也能帮助病人更好的确诊，尽早的进行治疗，尽早的帮助病人恢复健康。
1、体格检查
因为患有湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症的患者，大多数都是会出现出血倾向，而且还有可能会出现湿疹的状况，所以在进行体格检查的时候就能够帮助检测出来，因为在进行体格检查的时候，是能够了解到患者的肾脏是否出现了，一般还有指定的情况，而且如果患者出现了湿疹的状况，使用体格检查也能够检测出来，才能够更好地进行诊断，帮助患者恢复身体健康，如果来进行体格检查的时候，需要患者积极地配合才能检测出来。
2、实验室检查
针对患有湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症的患者还可以使用实验室检查的方案，实验室检查方案包括血常规和血清免疫球蛋白测定，还有细胞免疫、WASP表达，还有基因检测，目前来说，这五种检测方案是经常使用到的实验室检查方案。
如果出现了血小板减少的状况。或者出现血小板体积变小的状况，那么就说明患者的血常规出现了一些问题，而且随着患者年龄的增长，如果出现了淋巴细胞减少的状况，或者患者本身的体细胞出现的数量减少的状况，这些都有可能会导致细胞的增殖分化功能出现下降。
结语：湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症是一种比较罕见的儿科疾病，新生儿的概率也是非常大的，大多数患病的患者新生儿男性患者，所以如果出现一些比较典型的发病特征的时候，一定要及时采取治疗方案，及时检查才能够避免疾病严重发展，而且在治疗的过程中也要积极地配合医生的治疗方案，做好护理问题才能够有助于患者恢复身体健康，否则可能会导致患者病情加重，在治疗的过程中也会变得更加艰难。